附56例报告
王树立(河南省夏邑县人民医院儿科476400)
【中图分类号】R322.2【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2013)29-0201-02
【摘要】目的探讨不完全川崎病临床特点及误诊原因，提高认识，达到早期诊断，早期治疗，减少心血管并发症的发生。方法对2006年8月-2012年8月间收治的56例不完全川崎病的临床表现进行总结和分析。结果发病年龄多为6个月以上的婴幼儿，男孩发病率高于女孩，临床表现多为发热大于5天伴咳嗽，均有冠状动脉损害。结论不完全川崎病亦多发于6个月以上的婴幼儿，早期行冠状动脉超声检查利于早期诊断。
【关键词】不完全川崎病临床表现误诊
皮肤粘膜淋巴结综合症(muco-cuta-meouslymphnodesyndrome，MCLS)又称川崎病(KawasakidiseaseKD)，是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎，暂编入结缔组织疾病篇内。主要累及中小动脉，特别是冠状动脉，可形成冠状动脉瘤或扩张，冠状动脉狭窄或血栓，甚至导致心肌梗死，并可能为成人缺血性心脏病的危险因素之一[1]。不完全KD由于比典型KD少了1～2项主症，更易被忽视而导致延误诊断，失去早期治疗的时机。现就我院儿科2006年8月至2012年8月入院时诊断不明、最后确诊为不完全KD的56例病例进行回顾性分析，旨在提高对该病的认识，预防冠状动脉病变的发生和发展，今年一步提高治愈率。
1资料与方法
1.1一般资料本组56例，男38例，女18例；10月-1岁10例，年龄1～3岁18例，3～5岁20例，5岁以上8例。全部病例均符合不完全KD的诊断标准，即患儿具有发热5d以上，仅具有2或3项主要症状，但有典型冠状动脉病变者或不伴有典型冠状动脉病变且排除猩红热、药物过敏综合征、脓毒症、中毒性休克综合征、腺病毒感染、EB病毒感染、麻疹等。
1.2临床表现具体表现见表1。
表1不完全川崎病临床表现
1.3辅助检查白细胞增高56例[(12.2～28.7)×109/L]；血小板升高48例，其中(300～400)×109/L21例，(400～700)×109/L39例，予8～14d出现，呈进行性升高；血沉增快36例，有14例>100mm/h；C反应蛋白升高42例，最高90mg/L；肌酸激酶、肌酸激酶同工酶升高32例，ALT升高18例。心电图ST-T段改变24例，心脏超声冠状动脉扩张16例，范围在3～5mm之间。
1.4治疗均给予大剂量静脉丙种球蛋白(IVIG)1g/kg，2d内注射。同时给予口服阿司匹林，剂量为30～50mg?kg-1?d-1，直至热退3d开始减量，14d以后减量至3～5mg?kg-1?d-1，直至出院后继续服用，待血沉、血小板等生化指标完全正常后停用。若有冠状动脉损害，则使用至冠状动脉恢复正常。对有血小板升高者，同时口服双嘧达莫3～5mg/L。16例有冠状动脉扩张的患者通过门诊随访3～6个月均恢复正常，随访至今未见冠状动脉病变出现
2讨论
关于KD的诊断KD又称皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS)，是一种病因未明，以变态反应性全身性血管炎为主要病变的小儿急性发热出疹性疾病。主要症状有发热、皮疹、粘膜改变、颈淋巴结炎和肢端改变，婴幼儿多见，由于常有严重的心血管病变而受到重视。近年来，我国KD患儿增多，发病率是风湿热的2～3倍,成为小儿主要的继发性后天性心脏病之一。本病诊断以临床表现为依据，符合日本MCLS研究委员会1984年所修订的6项诊断标准中的5项或有心脏冠状动脉病变时具备4项，诊断即成立。近年来，轻型及不完全KD病例有增加趋势，约占10%～20%，特别是小婴儿，仅有2～3项主要症状，皮疹及颈淋巴结肿大少见，但冠状动脉病变与典型病例相似，应引起重视。此综合征缺乏特异诊断方法，加上不完全病例的存在，给诊断带来一定的困难，须与其他发热出疹性疾病、感染性疾病以及其他结缔组织性疾病、心脏疾患相鉴别。
从本结果来看，56例不完全KD患儿中，除发热症状外，40例具有3项主症，16例具有2项主症，首发症状往往以低热出现，易被忽视，当发生唇红干裂、结膜充血才做出诊断。大多数病例肛周脱皮的出现均早于指趾端膜状脱皮，多数出现在发病第1周内，可作为早期诊断本病较为重要的指标[2]。实验室检查示白细胞升高，血沉增快，C-反应蛋白升高不及典型KD。由于KD的诊断主要是靠临床表现，缺乏特异的实验试指标及检测手段，故早期难于做出诊断，易造成误诊和漏诊。本组56例入院时误诊为急性上、下呼吸道感染33例，传染性单核细胞增多症9例，传染性肝炎6例，败血症12例。
误诊原因及教训①医生对本病缺乏认识，一旦发现持续高热，血白细胞高及明显的呼吸道表现易考虑为败血症、肺炎等，延误病情②早期临床表现不完全，也是容易误诊的原因之一。本组病例入院时病程≤5天者有14例，不完全病例7例，由于早期主要症状未充分表现出来，有的仅呈一过性，均误诊为五官科疾患和发热出疹性疾病。如误诊为荨麻疹者，早结膜及口腔粘膜改变不明显，将肢端手足硬性水肿误诊为血管神经性水肿。③与风湿性疾病相混淆，误诊为风湿热、结节性多动脉炎、幼年型类风湿病等。这一组疾病早期症状不完全，其病理基础病变均为结缔组织变态反应性炎症，根据所侵犯的组织器官不同而有各自的临床特点，但有些症状可互相重迭，尤其在早期无特征性临床表现时，极易混淆期；④体格检查及询问病史不仔细，对疾病过程中一过性皮疹、多形性红斑、颈部淋巴结肿大、球结膜充血、肛周潮红、脱皮等没有足够认识，易误诊为猩红热、麻疹等，是漏诊的主要原因之一；⑤对血白细胞、血小板、血沉、C反应蛋白等重要实验室指标及心超未进行动态监测，使病情延误。
本资料说明疑似KD患儿，应密切观察其临床症状过程的进展以及实验室和辅助检查的结果，特别要观察有无肛周皮肤潮红、脱皮，卡介苗接种瘢痕红肿这些早期临床表现和急性期白细胞升高、血小板动态升高等特点，尽早进行心超和心电图的检查。对诊断为不完全KD的病例，我们也应该早期使用IVIG、阿司匹林治疗，预防心血管并发症的发生[3]。
总之，提高对本病的认识，及时作出正确诊断及有效的治疗，对减少和减轻本病冠状动脉病变具有积极而重要的意义。
参考文献
[1]日本MCLS研究会.皮肤粘膜淋巴结综合征诊断标准.见：李兴华，王国荣主编.儿科疾病诊断标准.上海：上海医科大学出版社，1997.280.
[2]张清友,杜军保.不完全KD的诊治现状[J].中华儿科杂志,2006,44(5):339-341.
[3]NewburgerJW,TakahashiM,GerberMA,etal.Diagnosistreatmentandlong-termmanagementofKawasakidiseaseastatementforhealthprofessionalsfromtheCommitteeonRheu-maticFever,Endocarditis,andKawasakiDisease,Coun-cilonCardiovascularDiseaseintheYoung,AmericanHeartAssociation[J].Pediatr,2004,114(6):1708-1733.