黑龙江省齐齐哈尔市梅里斯达翰尔族区妇幼保健计划生育服务中心黑龙江齐齐哈尔161021
【摘要】外阴恶性肿瘤约占女性生殖道恶性肿瘤的3％～5％，多发于绝经妇女，发生率随年龄增长而增加。本文旨在探讨外阴恶性肿瘤的病因、病理改变、辅助检查、诊断及治疗原则，以供临床参考。
【关键词】外阴恶性肿瘤；消化；肿瘤
外阴恶性肿瘤约约占女性生殖道恶性肿瘤的3％～5％，多发于绝经妇女，发生率随年龄增长而增加[1]。来自外阴皮肤的癌（鳞状细胞癌、基底细胞癌、汗腺癌、派杰病）、特殊腺癌（前庭大腺癌、尿道旁腺癌）、黑色素瘤、肉瘤等，其中以鳞状细胞癌性肿瘤80％以上，恶性程度以黑色素瘤、肉瘤较高，腺癌和鳞癌次之，基底细胞癌恶性程度最低[2]。
1病因
确切病因至今尚未弄清，可能与下列因素有关。
1.1性传播疾病（STD）
如尖锐湿疣，单纯疱疹病毒Ⅱ型（HsV），淋菌，梅毒螺旋体，滴虫感染，与外阴表皮内瘤样病变并存率可达62％[3]。
1.2病毒感染
流行病学研究显示HSV-11，HPV可引起下生殖道多处感染，HPV在外阴表皮内瘤变组织中检出率可达60％～85％，HPVl6，18型感染导致外阴癌前病变，易进展为浸润癌。
1.3外阴慢性疾病
外阴营养不良为外阴癌的癌前病变，可有5％～10％伴有细胞不典型增生，约2％可发展成癌[4]。
1.4外阴上皮内瘤样病变（VIN）
部分未经治疗的VIN可能进展为鳞状细胞浸润癌，由VIN进展到浸润癌是一个缓慢的过程，潜伏期可能为10～20年。
1.5免疫缺陷
机体免疫功能低下或受损状态易发病；如在肾移植，红斑狼疮，淋巴增生性疾病的妇女发病率明显上升。
1.6其他
研究显示与吸烟有一定关系。在外阴VIN中，吸烟者较不吸者发病率高（63％与27％），发病年龄较轻（39～51岁）。
2病理改变
2.1外阴上皮内瘤变（VIN）
是指肿瘤局限于上皮质内，未向周围问质浸润，未发生转移，包括原位癌的一类病变。自1922年首次报道外阴鳞状细胞原位癌以来，一直缺乏统一诊断标准，1972年国际妇科病理学会推荐使用外阴上皮内瘤变（VIN）代替传统混淆命名——鲍文病、红斑瘤、单纯癌，严重非典型增生营养不良和鳞状细胞原位癌，近10年来外阴上皮内瘤变病人年轻化趋势明显，常见发病年龄为28～35岁。
2.2浸润癌
2.2.1外阴鳞状细胞癌：占外阴恶性肿瘤85％～90％。发生部位以大阴唇常见，少数发生于会阴，呈斑块状，质硬结节或浅表溃疡呈火山口样，或呈乳头状向外生长，镜下分为角化型、非角化型、基底细胞样型、疣状型和湿疣型5型。
2.2.2腺癌：约占外阴恶性肿瘤的5％，主要来自前庭大腺，尿道旁腺和汗腺，腺癌多为分叶状，小叶间为纤维结缔组织、镜下见腺上皮呈复层，核异型性明显[5]。前庭大腺癌较外阴鳞癌更容易出现腹股沟和盆腔淋巴结转移。
2.2.3黑色素瘤：占外阴恶性肿瘤的2％～3％，外形呈斑块状，结节状或息肉状隆起，呈蓝黑，深棕或无色素，镜下分为表浅扩散型、斑状黑色素瘤、结节型和鳞状黏膜黑色素瘤4型。
2.2.4基底细胞癌：占外阴恶性肿瘤的2％～3％，病灶多为单发，约20％可伴发其他癌瘤，外形上分为浅表斑型和侵蚀溃疡型。镜下为间变的基底细胞形成的多样结构，呈浸润性生长。
2.2.5肉瘤：较罕见，占外阴恶性瘤的1.1％～2％，包括平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、淋巴肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤和神经鞘瘤等。好发部位为大阴唇、阴蒂和尿道周围，大体为实性肿块，镜下可见到多种组织像。
3辅助检查
3.1细胞学检查
在癌前病变中阳性率较低，为57％，在癌中可达77％。
3.2活体组织检查
用1％甲苯胺蓝染色病灶，若为病变区则用醋酸后不退色。在阳性区活检可提高早期癌确诊率。
3.3阴道镜检查
对外阴VIN诊断有价值，局部涂3％～5％酸醋，VIN区可出现典型的醋酸泛白反应，在该区活检，可提高活检阳性率[6]。
3.4影像学检查
B超、CT或MRI，对分化差的鳞癌、腺癌软肿瘤、部分黑色素瘤，易发生盆腔淋巴结转移部位进行检测，为制定合理的治疗方案提供依据。
4诊断
4.1病史
有外阴营养不良史或免疫性缺陷及性传播疾病史。
4.2症状
主要表现约60％为外阴瘙痒，外阴色素减退，但也有20％～45％无任何症状[7]。
4.3体征
外阴部肿块或溃疡，外阴病变部位呈白色斑块，约占65％及外阴久治不愈溃疡，进展期病人可出现腹股肿块。
5治疗原则
外阴恶性肿瘤的手术治疗应依据肿瘤的部位、大小、浸润深度、所累及的脏器，采取相应的手术方式。外阴原位癌、Bowen病、Paget病等早期癌可采用单纯外阴切除，局部外阴根治切除或外阴根治切除。浸润性外阴癌则以外阴根治切除和双侧腹股沟淋巴结节切除为常规治疗方案。总之，不论采用哪种治疗方法均应根据个体情况区别对待，掌握切除范围以达到根治目的。
6小结
对外阴恶性肿瘤进行全面分析，掌握治疗原则，及时采取有效的治疗方法，可提高临床治疗效果，提高患者生命质量，具有临床价值。需要注意的是，当外阴根治性切除时，其切缘必须距肿瘤3cm，同时做皮下潜行切除，包括皮下脂肪和淋巴组织，外侧基底达内收肌筋膜。腹股沟淋巴结节切除时，其内侧皮片厚度以稍带脂肪为宜，外侧皮片厚度，皮下脂肪不厚于0.5cm。因为外阴部外切口与腹股之间为外阴皮下淋巴网回流的主要通道，如果该部皮下淋巴、脂肪组织清除不足，可导致该处的复发。
参考文献：
[1]刘丹丹.外阴恶性肿瘤临床治疗方法[J].世界最新医学信息文摘（电子版），2013，（20）：182-182，191.
[2]高原.84例外阴恶性肿瘤临床治疗方法及预后分析[J].中外医疗，2013，（32）：91-92.
[3]赵波.综述外阴恶性肿瘤的诊断与治疗[J].中外健康文摘，2011，（14）：121-122.
[4]李慧，王善荣.外阴恶性肿瘤治疗[J].中外健康文摘，2011，（1）：148-149.
[5]林仲秋，姚婷婷，谢玲玲，林荣春.外阴癌诊治进展和争议问题[J].实用肿瘤杂志，2016，（6）：491-493.
[6]王虹.外阴炎的诊断与治疗[J].中外健康文摘，2011，（14）：143-144.
[7]姚芳芳，柳丽阳.外阴和阴道良性肿瘤74例临床分析[J].临床心身疾病杂志，2016，（z2）.