赵鸿雁(黑龙江省大庆油田总医院重症医学科163001)
【中图分类号】R692.5【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）09-0190-01
【关键词】溶血性尿毒症综合征治疗措施
溶血性尿毒症综合征(HUS)是一个有多种病因、诱因和相关因素引起的以微血管性溶血性贫血、急性肾衰竭和血小板减少三大症状为临床特征的临床综合征，HUS可见于任何年龄，但5岁前是发病的高峰年龄，成人病例以女性多见，其总的发病率为0.21/万人，成人发病预后较差，多遗留慢性肾衰需透析维持生命或等待合适的供肾进行肾移植。
1临床表现
l.1消化系统表现多数患者于发病初有严重痉挛性腹痛、腹泻(血性或黏液性)、呕吐等消化道症状持续约1周后出现HUS的特征性症状。由于血小板减少和胃肠道本身微血管病变，可出现消化道出血(黑便或呕血)，严重者出现肠穿孔和肠坏死，肝脏肿大常见，转氨酶可升高。
1.2贫血为溶血性贫血，表现为短期内血红蛋白迅速下降，一般可降至70～90g/L，严重者可达30g/L，伴有皮肤黏膜黄染，尿色加深，酱油色尿，贫血程度与急性肾衰竭产生并不一致，贫血持续1～3周后逐渐恢复。
1.3急性肾衰竭1/3～1/2患者为少尿型或无尿，其余为非少尿型急性肾衰竭，少尿期可持续数日至数周，平均10d左右，尿检查有蛋白、红细胞、白细胞及管型，尿蛋白多为1～2g/d，少数患者出现大量蛋白尿。患者可出现严重的代谢性酸中毒、高钾血症，血肌酐、尿素氮明显升高，由于溶血，大量红细胞破坏释放出尿酸，故出现高尿酸血症，常较血尿素氮及血肌酐升高更显著。一部分病例由于严重贫血及少尿所致的高血容量而诱发充血性心力衰竭，多数患者需要透析治疗度过少尿期，成人HUS患者预后差，10％～40％HUS患者发展为慢性肾衰竭。肾穿刺活检对估计病人预后有帮助，但应在血小板达到80×109/L后进行。
2治疗措施
目前本病尚无特效治疗方法，但近年来对HUS急性期合理的处理，特别是血浆置换疗法及透析治疗的开展，本病死亡率已明显下降。
2.1支持、对症治疗由于HUS患者存在高分解状态，所以应加强营养支持治疗，可补充糖类和必需氨基酸制剂，如患者已无腹泻症状应采取肠内营养，存在严重的持续性结肠炎，肠缺血时应采用肠道外营养。严重贫血血红蛋白低于60g/L，应输血，最好输注红细胞悬液，输入量不宜过多，速度不能过快，以免加重高血压，诱发或加重心衰。对于存在高血压者，应积极控制血压，首选ACEI，视血压情况可加用钙拮抗剂、血管扩张剂、α1受体阻滞剂。降压同时充分重视水、电解质代谢紊乱的处理，对于呕吐，腹泻存在脱水的患者应及时补充液体，进入少尿期则应限制补液，补液量为不显性失水量加前日尿量。
2.2急性肾衰竭的治疗治疗原则及方法与其他原因引起的急性肾衰竭大体相同，透析适应证与一般急性肾衰竭基本相同，但HUS透析指征应放宽，提倡尽早进行透析治疗，凡无尿>24h，血尿素氮、肌酐升高，血钾高于6mmol/L，严重代谢酸中毒，水、钠潴留、高血容量引起急性左心衰，以及顽固性高血压等应尽早开始透析治疗，早期透析可明显改善急性期症状，降低病死率。透析治疗首选腹膜透析，因能避免肝素加重出血的倾向，对血流动力学、心血管系统影响小。
2.3血栓性微血管病的治疗
2.3.1输新鲜血浆和血浆置换血浆治疗是为了提供患者血浆中一种缺少的成分，调节vWF活化的蛋白酶防止vWF形成异常碎片，进而防止病情进展。新鲜冰冻血浆中含有PGI2、抗氧化物和抗凝血酶Ⅲ的刺激因子，初始量每日30ml/kg，以后改为15～20ml/kg，直至血小板计数升高达正常，溶血现象停止。上述治疗无效者可考虑血浆置换，借以去除血浆中的vWF及合成PGI2的抑制物。每次置换患者血浆2～4L，开始每日置换1次，3～4次后改为隔日1次或每周2次，血浆置换疗法的病情缓解率可达75％。血浆置换同时配合输注新鲜冰冻血浆每日1次，连续3～l0次，病情缓解率可达87％，血浆置换治疗至血小板恢复正常，神经系统症状缓解后继续血浆置换数次。
2.3.2去纤维肽为一种多脱氧核糖核苷酸盐，能增加PGI2的产生，有促进纤维蛋白的溶解和抗血栓作用，用量为10mg/(kg•d)，静脉滴注，连续1～2周，以后酌情减量口服1～6个月，用药后纤维蛋白降解产物(FDP)迅速下降、血小板升高、凝血异常、神经系统症状迅速得到改善，肾功能亦可部分或完全恢复。
2.3.3前列环素于HUS早期未出现急性肾衰竭时应用可能有效。用法为4～5ng/(kg•min)静脉滴注，初始剂量以2.5ng/(kg•min)，逐渐增加至5～25ng/(kg•min)维持8～12d，对部分患者有效，晚期应用效果不好。前列环素在体内半衰期短，药效的个体差异大，而大剂量应用如>50ng/(kg•min)时可出现低血压及心动过缓，因而限制了它的应用。
参考文献
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