龚亮亮
(浙江大学医学院附属第一医院风湿免疫科310000)
【关键词】系统性红斑狼疮可逆性后部白质脑病
【中图分类号】R593.24+1【文献标识码】B【文章编号】2095-1752（2014）08-0368-02
可逆性后部白质脑病综合征(reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome，RPLS)是一种临床和影像学有特殊改变的少见疾病，临床表现以急性起病、头痛、精神改变、痫性发作、视力障碍为主要特征,神经影像学检查以病灶主要位于顶枕叶白质为特征,病程经过以可逆为特征。近年来逐渐引起广泛重视。结缔组织病(connectivetissuedisease，CTD)合并RPLS是一种较少见的急重症，及时的诊断和治疗直接关系到患者的预后。笔者诊治了1例系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus，SLE)合并RPLS的患者，疗效满意，现报告如下:
1.临床资料
患者，男，16岁，学生，半年余前因皮疹、光过敏、关节肿痛、蛋白尿等症状及抗核抗体阳性，当地诊断为系统性红斑狼疮，给予强的松片20mgqd治疗。入院1月前当地医院复查尿蛋白尿+++，考虑疾病进展，予加用环孢素A250mgbid治疗，1天前无明显诱因下出现四肢抽搐、意识丧失，当时无口吐白沫，数分钟后自行缓解，为进一步诊治收住我院风湿免疫科，既往无高血压病史。入院时查体:血压210/105mmHg，神志尚清，精神软，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，颈软无抵抗，心肺听诊无明显异常，腹软无压痛，四肢肌力及肌张力正常，双侧病理征阴性。急查头颅MRI两侧额枕顶叶及左侧脑室旁多发异常信号影，予暂停环孢素，甲基强的松龙500mg/d冲击治疗3天，同时予德巴金抗癫痫、尼卡地平针微泵维持利迅速控制血压及改善脑循环等治疗。并完善相关辅助检查，查ANA系列：抗核抗体+1：80，可溶性核蛋白抗体阳性，RNP弱阳性，SSa阳性，ssa52阳性，抗SSB阳性。尿常规：隐血++++，蛋白质+++，血沉61mm/h，血常规、肝肾功能、心肌酶谱、凝血功能、甲状腺功能、肿瘤标志物等未见明显异常。心超：左室壁稍增厚二尖瓣轻度返流，心包积液（少量）。胸部CT提示双侧胸腔少许积液。肾血管B超未见明显异常。肾上腺增强CT：未见明显异常。患者入院后未再出现癫痫发作，1周后复查头颅MRI较前有所吸收，2周后血压逐渐恢复正常，复查头颅MRI提示未见明显异常，之前的病灶完全消失。根据患者临床表现和影像学变化特点诊断为SLE合并RPLS。出院时血压正常，目前已随访2年，患者上述症状未再发且未遗留明显神经系统异常。
2.讨论
1996年Hinchey等[1]首次提出RPLS，是一种临床神经影像学病名，其常见原因有高血压脑病、子痫、肾功能衰竭、应用免疫抑制剂和细胞毒性药物（如环孢素A、CTX、AZA、他可莫司等)，少见病因包括血栓栓塞性血小板减少性紫癜、移植后状态、获得性免疫缺陷综合征、颈动脉内膜切除术后、急性间歇性卟啉病、电解质紊乱及CTD等[1-2]。近年来关于CTD合并RPLS的报道渐增多，包括SLE、硬皮病、重叠综合征和血管炎[3-10]。影像学检查可发现病变主要位于双侧大脑后部白质。典型CT表现为后部顶/枕叶对称性低密度灶;而MRIT2WI(特别是FLAIR)好发于后循环区域的白质可逆性水肿信号(长T1、长T2)是其诊断依据[1]。大脑皮质及前循环部分也可受累，但发生率较小。
RPLS的确切发病机制目前尚不清楚，可能与血管反应性增加及毛细血管通透性异常有关[1-2]。Hinchey等[1]认为本病发病可能与免疫抑制剂、高血压、肾功能衰竭、体液潴留对血管内皮细胞的损伤作用有关。在致病因素下,血管内皮损伤导致脑毛细血管渗漏而发生脑白质水肿。脑后部白质容易受累,可能与大脑后部血管相对于大脑前部血管缺少交感神经支配有关。RPLS的诊断主要依据特征性的临床表现和典型的神经影像学表现，以及可逆性病程。本病需与脑梗死、基底动脉尖综合征、脑静脉窦血栓形成、脱髓鞘性病变、脑炎、脑血管炎、脑瘤以及其他白质脑病如多灶性炎性白质脑病、中毒性白质脑病等相鉴别。目前尚无针对本综合征的特异治疗方法，其处理的基本原则是停用可疑药物和对症治疗，包括脱水、降血压、抗癫痫发作等，同时密切监测生命体征变化。
在CTD中，RPLS可能是疾病活动的表现，也可能是由药物应用所致，二者治疗不同。如果考虑RPLS是疾病活动的表现，不管是否存在活动性肾炎，都常用免疫抑制治疗，最常见的是静脉甲基强的松龙和环磷酰胺冲击治疗[10]。如果考虑RPLS是药物所致，则应立即停用相关药物，同时控制原发病及对症治疗。本例患者既往有SLE病史，发病前应用环孢素治疗，有典型临床及影像学表现，经治疗病程完全可逆，排除上述需鉴别的中枢神经系统疾病后，确诊RPLS。该患者RPLS的发生机制考虑包括环孢素应用、高血压、SLE病情活动可能。本例暂停用了环孢素，予静脉激素冲击，抗癫痫、降血压等治疗患者恢复良好，随访2年症状未再发且未遗留神经系统异常表现。
总之，RPLS是CTD诊疗中的一种急重症，鉴于该病的可逆性，经及时的诊断和治疗一般不留有临床后遗症,另外可以避免潜在的危险性治疗,例如溶栓治疗等。所以要求广大风湿科医生应提高对此类疾病的认识,正确诊断,恰当治疗。
参考文献
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