儿童自身免疫性硬化性胆管炎一例并文献复习

论文摘要

目的报道1例儿童自身免疫性硬化性胆管炎(ASC)的临床特点及诊治,提高对该罕见病的认识。方法总结1例儿童ASC的临床特点、实验室检查、病理特征和诊疗经过,并行文献复习,总结ASC的临床特征、诊治及预后。结果患儿女,5岁9个月,因"发现皮肤、巩膜黄染3 d"就诊。住院查肝功能提示胆红素(总胆红素124.8μmol/L,直接胆红素99.1μmol/L)及肝酶(丙氨酸氨基转移酶370 U/L,天门冬氨酸氨基转移酶345 U/L)升高,腹部超声、CT均提示肝硬化、腹腔积液。嗜肝病毒均为阴性;基因全外显子测序未检测到致病性变异。IgG明显升高,ANA及PANCA阳性,肝组织病理学检查提示:免疫性胆管损伤(胆管炎);重度小叶性肝炎,大块坏死带内见早期修复现象。诊断为ASC。给予泼尼松和熊去氧胆酸口服,复查肝功能、IgG水平较前明显好转。凝血功能、白蛋白恢复正常。目前随访6个月,患儿无复发。文献复习发现ASC临床相对少见,男女发病率均等。ASC的组织学特征是界面性肝炎及胆管周围炎性改变。大部分患儿临床表现无特异性,常表现为腹痛、体质量下降、间歇性黄疸,也有部分患儿没有临床症状,仅在出现肝脾肿大或门脉高压并发症后就诊。该病是导致儿童肝移植手术的重要原因。结论不明原因的肝组织细胞炎症合并胆道造影异常、自身抗体阳性、高IgG表达需考虑ASC。根据最新诊断评分系统可确诊。糖皮质激素加熊去氧胆酸治疗有效,但易复发,预后欠佳。

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文章来源

类型: 期刊论文

作者: 殷春兰,赵瑞芹,白革兰,付海燕,殷润开,石伟娜,李海花,赵世光,贾霄云

关键词: 硬化性胆管炎,自身免疫性,儿童

来源: 临床医学 2019年12期

年度: 2019

分类: 医药卫生科技

专业: 儿科学

单位: 河北省儿童医院感染消化一科

分类号: R725.7

DOI: 10.19528/j.issn.1003-3548.2019.12.050

页码: 121-126

总页数: 6

文件大小: 1882K

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