叶淑秋林秋菊张建芳（福建医科大学附属闽东医院新生儿科福建福安355000）
【中图分类号】R473【文献标识码】B【文章编号】1672-5085（2013）13-0237-01
Pierre-Robin综合征又名小颌畸形综合征、小颌腭裂综合征等。为常染色体显性遗传疾病，以下颌骨小、舌后坠为主要表现，出现呼吸困难，长期低氧血症。50%-70%伴有腭裂，可有吞咽困难，严重呼吸困难时先行气管插管，然后行外科舌悬吊术和下颌骨修复术[1]。我科于2012年4月收治了一名Pierre-Robin综合征的新生儿，经过我们的对症支持治疗护理，病情好转出院，现报告如下：
1病历介绍
患儿，男，足月剖宫分娩，生后口吐泡沫伴口周青紫6小时入院，入院体检：T:37.0℃，P:105次／分，R:94次／分，SPO280%,患儿反应稍低下，口周青紫，口吐泡沫，吸气三凹征阳性，可闻及喉部痰鸣音，小下颌，舌后坠。胸片示：新生儿肺炎。诊断：Pierre-Robin综合征，新生儿肺炎。入院后给予吸氧，抗感染，营养支持等处理。10天后，摄片示：肺部病灶已吸收，患儿的病情有了明显的好转出院。
2护理
2.1保持呼吸道通畅
2.1.1体位干预
该患儿有小下颌畸形，导致舌后坠，口咽峡缩小被堵而引起吸气性呼吸道梗阻。常规仰卧位会加重舌后坠而引起气道阻塞，喂养困难。我们采取头高侧卧位或俯卧位能帮助舌前移，减轻舌后坠而缓解症状，在护理工作中我们做到每班严格交班，严禁仰卧位，定时翻身，防止压疮及坠积性水肿的发生。在心电监护下，该患儿在住院期间的SPO2>85%。
2.1.2鄂咽通气管应用
仰卧位时，我们给予型号合适的鄂咽通气管间歇应用，使用前给予充分翻身拍背吸痰，鄂咽通气管放置好后，应用3M绸胶蝶形胶布固定于口角的两侧，每次应用不超过两个小时，注意观察口咽部粘膜的情况，防止长时间使用造成对口咽部粘膜的压迫。使用过程中我们应警惕呕吐及哭闹的发生，防止误吸及鄂咽通气管移位。
2.1.3清理呼吸道
患儿呼吸道分泌物多，由于咳嗽反射弱，故痰不能很好排出，而痰多易导致通气功能不足，导致缺氧、二氧化碳潴留，从而导致心衰等一系列病理、生理改变，我们给予及时消除呼吸道分泌物，改善通气，按需吸痰，吸痰时严格按照无菌技术操作。
2.2营养支持
患儿因舌后坠而引起气道阻塞，喂养困难，我们给予管饲喂养，避免误咽，防止因喂养困难而导致营养不良。保持呼吸道通畅，减轻呼吸困难，避免呕吐后引起窒息。
2.3预防呼吸道感染
我们给患儿定时翻身拍背。拍背能降低大气道阻力，有利于肺的扩张；降低小气道阻力，增加肺的顺应性，减少局部损伤和细菌的侵袭力；促进肺的再扩张，增加局部灌注。拍背的方法：由下而上，由外围向肺门，可用婴儿面罩或用三个手指形成杯状进行拍背，频率为60次／分，拍背的动作应从腕部到放松的肘部及肩部，患儿的皮肤需以一薄层的衣服盖住，动作应轻柔不产生疼痛，拍背应在喂奶后1-2小时进行，每次3-5分钟。积极做好口腔护理，每日用生理盐水Q6h清洁口腔。我们还采取了保护性的隔离，物品固定专用，重视工作人员的手卫生，严格遵守无菌操作原则[2]。另外，按医嘱正确使用抗生素。
2.4出院指导
嘱家属采取头高侧卧位或俯卧位，夜间尽量采取俯卧位，密切观察患儿的面色、反应等，若患儿出现面色青紫、反应差时考虑是舌后坠而引起气道阻塞，应即时用湿纱布将舌拉出，改善患儿的通气状态。指导患儿家属正确的翻身拍背的方法，定时给患儿翻身拍背。注意患儿的喂养情况，可给予俯卧位喂养或管饲喂养，指导患儿家属如何判断胃管的位置及如何正确的管饲喂养，防止误吸，胃管可14天更换一次。
3护理体会
Pierre-Robin综合征是患儿出生后出现吸气性的呼吸道阻塞，通过该患儿的护理，使我们认识到正确的体位、科学的喂养、精心的护理和防止肺部感染[3]是该疾病治疗的关键。
参考文献
[1]邵肖梅，叶鸿瑁，丘小汕.第四版实用新生儿学[M].人民卫生出版社，2011，388.
[2]马美丽，项伟菊.新生儿Pierre-Robin综合征的护理[J].中华护理杂志，2011，46（2）：136.
[3]何明娇，徐燕芳，潘燕青等.新生儿Pierre-Robin序列征的护理[J].广东医学，2005，26（2）：269.